비소포성 림프종 (C83) 완벽 가이드

비소포성 림프종 (C83)

비소포성 림프종(Non-Follicular Lymphoma)은 국제질병분류(ICD-10) 코드 C83으로 분류되며, 비호지킨 림프종(Non-Hodgkin Lymphoma, NHL)의 하위 유형 중 하나입니다. 이는 림프구(B세포 또는 T세포)의 악성 증식으로 인해 발생하며, 림프절 외에도 신체의 다양한 부위에서 발생할 수 있습니다.

비소포성 림프종은 종양이 소포(follicle)를 형성하지 않는 것이 특징이며, 일반적으로 빠르게 진행되는 고등급 림프종으로 분류됩니다. 이는 적극적인 치료가 필요한 경우가 많습니다.

1. 비소포성 림프종의 유형

비소포성 림프종은 조직학적 특성과 원인에 따라 여러 아형으로 나뉩니다.

1. 미만성 거대 B세포 림프종(Diffuse Large B-Cell Lymphoma, DLBCL)

   • 가장 흔한 비소포성 림프종으로 전체 비호지킨 림프종의 약 30% 차지.
   • 빠르게 진행하며 적극적인 치료가 필요.

2. 말초 T세포 림프종(Peripheral T-Cell Lymphoma, PTCL)

   • T세포에서 기원하며 예후가 다소 불량한 편.

3. 버킷 림프종(Burkitt Lymphoma)

   • 매우 빠르게 증식하며 주로 소아와 젊은 성인에게 발생.
   • Epstein-Barr 바이러스와 관련.

4. 역형성 대세포 림프종(Anaplastic Large Cell Lymphoma, ALCL)

   • T세포 림프종의 한 형태로, 특정 유전자 변이(ALK 양성 또는 음성)에 따라 나뉨.

2. 주요 증상

비소포성 림프종의 증상은 병변의 위치와 진행 정도에 따라 다양합니다.

1. 림프절 증상

   • 무통성 림프절 비대: 목, 겨드랑이, 사타구니 등에서 흔히 관찰.
   • 종양이 빠르게 커지는 특징.

2. 전신 증상(B 증상)

   • 고열
   • 야간 발한
   • 원인 불명의 체중 감소

3. 기타 증상

   • 복부 통증 및 팽만: 복부 림프절 침범 시 발생.
   • 호흡 곤란 또는 흉통: 흉부 림프절이 확대된 경우.
   • 피부 병변: 피부 림프종에서 발생 가능.

3. 원인 및 위험 요인

비소포성 림프종의 원인은 명확하지 않지만, 다음과 같은 요인이 관련될 수 있습니다:

• 유전적 변이: 종양 억제 유전자의 결함 또는 특정 염색체 전위.
• 바이러스 감염: Epstein-Barr 바이러스(EBV), 인간 T세포 림프친화성 바이러스(HTLV-1) 등.
• 면역 체계 약화: HIV 감염, 면역억제제 사용.
• 화학 물질 노출: 농약 및 특정 산업용 화학 물질.
• 자가면역 질환: 루푸스, 쇼그렌 증후군 등.

4. 진단 과정

비소포성 림프종의 진단은 다음의 검사를 통해 이루어집니다:

1. 신체검사

   • 림프절 비대 및 기타 증상 확인.

2. 조직 생검

   • 비정상 림프절 또는 조직을 채취하여 병리학적 분석.

3. 영상 검사

   • CT 스캔 및 PET 스캔: 종양의 크기와 전이 범위 평가.
   • MRI: 중추신경계 림프종 의심 시 유용.

4. 혈액 검사

   • 전반적인 혈구 상태, LDH 수치, 특정 바이러스 감염 여부 확인.

5. 골수 검사

   • 골수 침범 여부 확인.

6. 유전자 검사

   • 특정 유전자 변이 및 염색체 이상 확인.

5. 치료 방법

비소포성 림프종의 치료는 병기, 세포 유형, 환자의 전반적인 건강 상태에 따라 결정됩니다.

1. 항암화학요법

   • R-CHOP 요법(리툭시맙, 시클로포스파마이드, 독소루비신, 빈크리스틴, 프레드니손) 등.

2. 방사선 치료

   • 국소 부위에 제한된 림프종에 사용.

3. 표적 치료

   • 리툭시맙: CD20 단백질을 표적으로 하는 B세포 림프종 치료제.
   • CAR-T 세포 치료: 환자의 면역 세포를 변형하여 암세포 제거.

4. 조혈모세포 이식

   • 재발성 또는 치료 저항성이 있는 경우 고용량 화학요법 후 시행.

5. 임상시험 및 신약

   • 새로운 약물이나 치료법에 참여 가능.

6. 예후 및 관리

• 비소포성 림프종의 예후는 아형, 병기, 환자의 나이에 따라 달라집니다.
• 미만성 거대 B세포 림프종은 치료에 잘 반응하는 편이며, 조기 발견 시 완치 가능성이 높습니다.
• 정기적인 추적 검사를 통해 재발 여부를 모니터링해야 합니다.

위의 내용은 일반적인 참고 자료로 제공된 것이며, 개별적인 상황에 맞는 정확한 진단과 치료를 위해서는 반드시 전문의와 상담하시기 바랍니다.